腹膜假黏液瘤
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腹膜假黏液瘤（Pseudomyxoma Peritonei，PMP）是一种罕见的腹膜表面恶性肿瘤，其发病率估计每年每百万人中只有3到4人。它是一种以腹盆腔弥漫性果冻状积液伴腹膜表面和[[[网膜]]上黏液种植为特征的综合征。PMP最常见的原发部位是阑尾，也可以来源于卵巢或消化道等其他器官。
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发病机制
腹膜假黏液瘤的发病机制尚不明确，但最常见的是由阑尾黏液性肿瘤引起的。当肿瘤分泌的黏液积聚在阑尾中，导致管腔压力增加，最终导致穿孔，释放黏液进入腹腔，并广泛播散。其他可能的病因包括卵巢成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性肠型腺癌、结直肠、胆囊、胃、胰腺、脐尿管、肺、乳(ru)腺等。
症状和诊断(duan)
腹膜假黏液瘤的典型症状包括腹围增加、腹股沟疝、卵巢肿物等，这些症状可能会导致腹股沟疝修补时发现黏液性物质。在影像学检查中，PMP的CT扫描通常显示异质性和水样密度的黏液性物质，肝、脾和肠系膜上有扇贝状的压迹，钙化也很常见。
治疗(liao)方法
腹膜假(jia)黏液(ye)瘤(liu)(liu)的(de)治疗(liao)方法包括(kuo)积(ji)极(ji)的(de)减瘤(liu)(liu)和腹腔内热灌注化(hua)(hua)疗(liao)（hyperthermic intraperitoneal chemotherapy，HIPEC）。这个(ge)方案是一种积(ji)极(ji)的(de)减瘤(liu)(liu)方式，包括(kuo)切除所有肉眼可见的(de)病(bing)(bing)灶，以(yi)限制黏液(ye)累积(ji)和其压力(li)作用。如(ru)果疾病(bing)(bing)复发(fa)，需要重复施行手术，但由于粘连和纤维化(hua)(hua)，手术难度(du)逐渐(jian)增加。
HIPEC是一种(zhong)将(jiang)化疗药物通过热(re)灌注(zhu)注(zhu)入腹腔的(de)疗法(fa)，可以(yi)增加药物的(de)渗透性(xing)和疗效。该方(fang)案最适合于外科减瘤(liu)术(shu)后残留病(bing)灶(zao)极小的(de)患(huan)者。在Sugarbaker及(ji)其(qi)同事(shi)的(de)论著中，他们使用4种(zhong)临(lin)床评估方(fang)法(fa)来选择最有可能(neng)从联合治(zhi)疗中获益的(de)患(huan)者，包括组织(zhi)病(bing)理(li)学评估、术(shu)前CT、腹膜癌指数和减瘤(liu)完全(quan)性(xing)程度评分。
关于Sugarbaker的术中热灌注(通常为丝裂霉素)和术后早(zao)期腹(fu)腔热(re)灌注(zhu)化疗方案，已有详(xiang)细的介绍。
一些研(yan)究结(jie)(jie)果(guo)显示(shi)，组(zu)织(zhi)学类型(xing)为(wei)DPAM的(de)(de)PMP患者(zhe)(zhe)，其5年生(sheng)(sheng)存率(lv)达(da)到70%-86%，10年生(sheng)(sheng)存率(lv)达(da)到60%以上。这些生(sheng)(sheng)存统计数据令(ling)人印象深(shen)刻，但尚(shang)不清楚这些结(jie)(jie)果(guo)是(shi)归因于积极的(de)(de)治疗、患者(zhe)(zhe)选择，还是(shi)两者(zhe)(zhe)均有。在Sugarbaker研(yan)究组(zu)的(de)(de)病例系列研(yan)究中，DPAM患者(zhe)(zhe)的(de)(de)5年生(sheng)(sheng)存率(lv)为(wei)81%，10年生(sheng)(sheng)存率(lv)为(wei)70%。
尽管(guan)腹(fu)(fu)膜(mo)假黏液瘤是(shi)一种罕(han)见(jian)疾病(bing)，但为了推动这类罕(han)见(jian)疾病(bing)的诊治(zhi)发展，国际腹(fu)(fu)膜(mo)表面恶性肿瘤协作组（PSOGI）呼吁更多的机构从事(shi)专(zhuan)科研究，并加强各(ge)中心间的学(xue)习交流以(yi)达最佳的治(zhi)疗质量。
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